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Síndrome de Sturge-Weber

É uma síndrome que envolve comprometimento ocular, neurológico e cutâneo e decorre de uma provável desordem na migração e diferenciação de tecidos originários da crista neural (Enjolras et al. 1985).

A Síndrome de Sturge-Weber compreende:

  1. ectasias de leptomeninge e coróide, com ou sem calcificações;
  2. envolvimento ocular: glaucoma, hemangiomas em episclera e coróide;
  3. hemangioma plano em distribuição trigeminal

O hemangioma plano está presente na grande maioria dos casos, comprometendo área trigeminal uni ou bilateralmente .
Enjolras et al. (1985), em um estudo retrospectivo de 106 casos de hemangioma plano, demonstrou que somente os pacientes cuja lesão afetava a área oftalmológica, frontal e pálpebra superior, apresentaram a Síndrome de Sturge-Weber.

O glaucoma pode se manifestar precoce ou tardiamente e estar associado à presença de hemangioma em conjuntiva e/ou episclera. Pode ocorrer descolamento de retina e heterocromia de íris (Sullivan et al. 1992). O comprometimento neurológico pode se manifestar como a epilepsia, retardo mental, hemiplegia e hidrocefalia; o prognóstico depende de sua gravidade.

O diagnóstico é estabelecido através da pesquisa de alterações neurológicas e oftalmológicas, com exame de fundo de olho, radiografia de crânio e tomografia computadorizada aos quais as crianças com hemangioma plano na região trigeminal devem ser submetidas.  



 

O que é?

Esta síndrome é caracterizada por angioma (mancha violácea de origem vascular facial com acometimento das membranas que cobrem o cérebro pela mesma alteração vascular). A região da face mais acometida é a próxima do olho e testa. Geralmente, mas não sempre, apenas um lado da face é atingido. Em alguns casos o pescoço e o tronco também são afetados. Não existe ainda um padrão genético conhecido para a transmissão da doença.

Quadro clínico

Os sintomas mais comuns são convulsões, queda de inteligência e alteração de comportamento. Existe uma correlação entre a gravidade das convulsões e o nível de acometimento mental.

Diagnóstico

O eletroencefalo para estudar as convulsões. A ressonância mostrará calcificações e alterações vasculares. Angiografia cerebral mostrará inúmeras alterações vasculares em pelo menos 1/3 dos pacientes.

Tratamento

As convulsões tratamos com medicações específicas. Alguns pacientes necessitam de cirurgia para controle das mesmas. Os distúrbios de aprendizado e de comportamento necessitam de uma equipe multidisciplinar de professores, pedagogos e psicólogos para auxiliarem no desenvolvimento do indivíduo.