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Síndrome de Kasabach-Merritt

 

A síndrome de Kasabach-Merritt foi descrita em 1940 como uma associação entre hemangioma capilar e trombocitopenia (Kasabach e Merritt 1940). As alterações hematológicas são decorrentes do aprisionamento e destruição das hemácias e das plaquetas na intimidade da massa de células endoteliais que formam o hemangioma.

A Síndrome de Kasabach-Merritt está associada a hemangiomas tuberosos extensos localizados em membros ou tronco e, eventualmente, vísceras (Kasabach e Merritt 1940; Shim 1968; Martins 1970; Esterly 1996). Geralmente o paciente está pálido, o tumor está tenso e brilhante e as petéquias e equimoses surgem espontaneamente. Este quadro estabelece-se nos primeiros meses de vida, durante a fase de maior crescimento do hemangioma. Em uma série de 74 casos, a idade média observada na admissão foi de 5 semanas (Shim 1968).

O diagnóstico é clínico e laboratorial; em geral, a contagem de plaquetas está abaixo de 40.000 (Larsen et al. 1987).
As melhoras respostas são obtidas com tratamento sistêmico, com o corticóide e o interferon-alfa. O consumo dos elementos de coagulação é reversível; a normalização das hemácias e das plaquetas ocorre com a involução do hemangioma. Ainda assim, o tratamento deste quadro pode representar um desafio para a equipe médica. Um estudo retrospectivo calculou uma mortalidade de 20% revisando os casos publicados na literatura até aquela data (Shim 1968). Em uma análise de 6 casos tratados com diversas modalidades terapêuticas, 5 no John Hopkins Hospital e 1 no Children's Hospital de Pittsburg, apenas 2 casos responderam à corticoterapia.

As imagens desta doença, vejam bem!!
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Aviso o proximo texto está em espanhol!!
 
SINDROME DE KASABACH-MERRITT

El síndrome de Kasabach-Merritt, que se caracteriza por anemia, trombocitopenia y coagulopatía es una complicación que veces acompaña algunos tipos de hemangiomas, en particular los dos tipos de hemangiomas más agresivos: el hemangioendotelioma kaposiforme o el angioblastoma. A diferencia de los hemangiomas comunes, el hemangioendotelioma kaposiforme se presenta desde el período neonatal, y su localización habitual es el tronco, dorso, hombro y retroperitoneal donde puede alcanzar una mortalidad de más del 50 %. Son raras las localizaciones en la cabeza y cuello. La piel comprometida es de un color púrpura-rojo profundo, tensa y brillante. La trombocitopenia es intensa, característicamente de menos de 10.000/ m l.

En los pacientes con una trombocitopenia asociada al síndrome de Kasabach-Merritt existe el riesgo de hemorragia intracerebral, intraperitoneal, pulmonar o digestiva.

 
 
 
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