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Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber
Definição: Uma condição rara que afeta geralmente uma extremidade, caracterizada pelo hypertrophy do osso e dos tecidos macios relacionados, por hemangiomas cutaneous grandes, pelo flammeus persistente do nevus, e pelos varices da pele.
 
  • O que esta doença provoca!!

Klippel-Trenaunay-Weber, síndrome de


  • Assimetria corporal
  • Assimetria dos membros superiores
  • Hemangioma cavernoso
  • Linfedema/edema
  • Veias varicosas
  • Angiomatose visceral
  • Assimetria estrutural facial
  • Cataratas
  • Fístula arterio-venosa
  • Macrocefalia
  • Macrodactilia
  • Microcefalia
  • Nevos pigmentados
  • Polidactilia dos membros superiores
  • Sindactilia dos dedos
  • Telangiectasia na pele (excluíndo pavilhões auriculares)

Algumas imagens desta doença!!
 

Aviso: Por favor não klicar nas imagens a baixo!!

Obrigado!!


 

   

   Esta são algumas de muitas imagens que esta doença pode provocar.

Klippel-Trenaunay - Esta doença é terror, operações mais operaçoes, Hospitais mais hospitais já estou farto!!

Eu o dono deste site, eu também tenho esta doença sei o que se sofre.

Digo já, que sofri e ainda sofro, tem aparcido muitas doenças novas, estou farto de hospitais, operções, Remédios, não sabes o que sofres.

Se sabes alguem que tenha esta doença por favor da-lhe este site, e os meus contacots, estão todos no lado esquerdo do site!!

Aviso: Por favor não klicar nas imagens a cima!!

Obrigado!!

As anomalias vasculares, a maioria hemangiomas planos, cavernosos, e linfangiomas, se associam a inúmeras síndromes dismórficas (Paller 1987; Burns et al. 1991; Esterly 1996).
Algumas malformações foram recentemente relacionadas com os hemangiomas tuberosos, e as mais freqüentes podem ser vistas na Tabela 1 (Drolet et al. 1999).

Tabela 1 Fatores dismórficos associados aos hemangiomas tuberosos
Fatores dismórficos
Hemangiomas faciais extensos Malformações de fossa posterior
hemangiomas na região cervicofacial
Anomalias arteriais
Anomalias cardíacas
Anomalias nos olhos
Anomalias de linha média, esternal ou abdominal
hemangiomas lombosacrais Disrafia espinal
Anomalias urogenitais
Anomalias anogenitais

 

Síndrome de Klippel-Trenaunay

Esta síndrome foi descrita por Klippel e Trenaunay, em 1900, como uma tríade: hemangioma plano, veias varicosas e hipertrofia do membro comprometido com aumento de partes moles e osso. É mais comum unilateralmente e em membro inferior.

O hemangioma plano está presente ao nascimento e a hipertrofia é progressiva. Há alteração do sistema venoso profundo e as complicações são a tromboflebite e a celulite.
A complexidade das alterações geralmente não permite tratamento cirúrgico; a compressão protege e alivia os sintomas. Em alguns casos, surgem varicosidades mais superficiais, com sangramento espontâneo, que podem ser tratadas com ressecções parceladas.
A associação deste quadro com fístula arteriovenosa foi descrita posteriormente e passou a ser denominada como Síndrome de Parkes-Weber.

Klippel-Trenaunay Weber

HIPERTROFIA ASSIMÉTRICA DOS MEMBROS
Esta entidade foi originalmente descrita por Klippel. Acrescentou a rara descoberta de fístula arteriovenosa em 1907. Numerosos casos foram publicados.

ANORMALIDADES

MEMBROS
Congénito ou hipertrofia de recém-nascidos habitualmente, mas ocasionalmente mais do que um membro. A condição envolve uma perna em cerca de 75 % dos casos. A hipertrofia pode não coincidir necessariamente com a área de envolvimento hemangiomático.

PELE
As lesões vasculares variam bastante e incluem os seguintes tipos: capilar, hemangiomas porosos e varicosidades. Estas lesões podem ocorrer em qualquer área, mas são mais frequentes nas pernas, nádegas, abdómen, tronco abaixo. Predomina uma distribuição unilateral, mas um envolvimento bilateral não é comum.

ANORMALIDADES OCASIONAISMEMBROS
Fistula arteriovenosa, anomalias linfoagiomaticas, atrofia.

MÃOS E PÉS
Macrodactilia. Crescimento desproporcional tanto grande quanto pequeno dos dedos, sindactilia, polidactilia, etc.

PELE
Hiperpigmentada, sinais, ulceras e bolhas, recém-nascidos e na infância marmurata (por baixo da pele).

CRANEOFACIAL
Hipertrofia facial assimétrica hemagiomata, macrocefalia, devido a um grande cérebro intercraneo. Caleifícações e anormalidades do olho, tais como cataratas, glaucoma, heterocromia e uma pupila marcus gunn.

VISCERAS
Visceromelagia, hemangiomata dos órgãos intestinais, sistema urinário, mesenterio e pleura. Aberração raras sanguíneas maiores.

COMPORTAMENTO
Deficiência mental que podem ocorrer em pacientes com os hemagiomata facial.

CRESCIMENTO
Estatura pequena, estatura grande, outras e ausência da veia cava inferior.

HISTÓRIA NATURAL
O paciente usual com esta síndroma passa relativamente bem sem qualquer tratamento ou com compressas elásticas. Podem ter um crescimento desproporcional o qual requer fusão epiphydeal ou remoção das falanges apropriadas. Junção desconfortável, não é comum e podem aparecer problemas nas articulações. Inchaço da perna pode ser enfadonho. Ulceras e outras dificuldades crónicas podem ocorrer. Raramente é necessário uma intervenção cirúrgica. Hemangiomata das vísceras, cérebro, olhos, sistemas urinário e gastrointestinal e outras áreas devem sempre ser examinadas numa desordem extremamente variável. A ressonância magnética é um dos meios para detectar as más formações vascular.

DEFINIÇÃO
O Síndroma de Klippel Trenaunay, é a doença de um vaso sanguíneo em combinação com a inflamação de uma mancha pigmentada da pele (uma marca de nascença a qual é da cor do vinho do porto). Crescimento excessivo dos tecidos e ossos fracos ou flexíveis e veias com varizes, uma serie de casos desde os mais moderados aos mais graves, com uma variedade de possíveis complicações. O início da doença ocorre usualmente antes do nascimento ou durante a primeira infância.

PALAVRAS CHAVE
Síndroma Klippel Trenaunay Weber. Herança automática dominante. Angioosteohipertrofia. Defeito de nascimento. Imperfeição ou más formações congénitas.

SUMÁRIO
A maior parte dos casos do Síndroma de KTW, são esporádicos. Contudo em alguns, outros membros da família têm algumas manifestações clinicas da síndroma, e um modo automático dominante de herança tem sido sugerido.