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É uma síndrome que envolve comprometimento ocular, neurológico e cutâneo e decorre de uma provável desordem
na migração e diferenciação de tecidos originários da crista neural (Enjolras et al. 1985).
A Síndrome de Sturge-Weber compreende:
- ectasias de leptomeninge e coróide, com ou sem calcificações;
- envolvimento ocular: glaucoma, hemangiomas em episclera e coróide;
- hemangioma plano em distribuição trigeminal
O hemangioma plano está presente na grande maioria dos casos, comprometendo área trigeminal uni ou bilateralmente
.
Enjolras et al. (1985), em um estudo retrospectivo de 106 casos de hemangioma plano, demonstrou que
somente os pacientes cuja lesão afetava a área oftalmológica, frontal e pálpebra superior, apresentaram a Síndrome de Sturge-Weber.
O glaucoma pode se manifestar precoce ou tardiamente e estar associado à presença de hemangioma em conjuntiva
e/ou episclera. Pode ocorrer descolamento de retina e heterocromia de íris (Sullivan et al. 1992). O
comprometimento neurológico pode se manifestar como a epilepsia, retardo mental, hemiplegia e hidrocefalia; o prognóstico
depende de sua gravidade.
O diagnóstico é estabelecido através da pesquisa de alterações neurológicas e oftalmológicas, com exame de
fundo de olho, radiografia de crânio e tomografia computadorizada aos quais as crianças com hemangioma plano na região trigeminal
devem ser submetidas.
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